Un hombre sano de 40 años de edad se presenta con un cuadro clínico de 3 semanas de evolución caracterizado por parestesias e incapacidad para controlar sus manos. El examen físico reveló arreflexia generalizada, marcada pérdida de sentido de la posición, pérdida de la sensibilidad en distribución de guantes y medias, y fuerza motriz conservada. El paciente también tenía una marcha de base amplia y dismetría en las cuatro extremidades, signo de Romberg positivo. Cuando extendió los brazos, se observó en los dedos movimientos involuntarios, constantes, lentos, como retorciéndose que se hicieron más prominente con el cierre del ojo.
Los movimientos también se podían ver en los dedos de los pies, aunque en menor medida. Este patrón de movimiento es conocido como "pseudoatetosis." Es clínicamente indistinguible de la atetosis cierto, pero la pseudoatetosis es causada por la pérdida de la propiocepción y la atetosis se debe a alteraciones estructurales en determinadas zonas del cerebro.
La pseudoatetosis se ha reportado en trastornos de la médula espinal, pero más a menudo ocurre en los trastornos del sistema nervioso central o periférico.
En este paciente, la resonancia magnética del cerebro y la médula espinal y los extensos estudios de sangre y líquido cefalorraquídeo obtenidos no mostraron ningún hallazgo significativo. Le dieron un diagnóstico de neuropatía idiopática atáxica sensorial y recibió un manejo con globulina inmune intravenosa, sin ningún efecto. Se administró metilprednisolona durante 5 días, seguido de un ciclo corto disminuyendo la dosis de corticoides vía oral. Finalmente mostró una recuperación parcial 5 meses después de presentar el cuadro clinico. A los 11 meses, no hubo mayor reducción de los signos neurológicos.
Video: http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm0907786?query=TOC
Autor: Yew Long Lo, M.D.
Siewju See, M.D.
Singapore General Hospital, Singapore, Singapore
Tomado de: http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm0907786?query=TOC
Video tomado de: http://www.youtube.com/watch?v=J_wIDm1_ax4
